子宮，陰道發(fā)育不全，在原發(fā)性閉經(jīng)中，發(fā)病率僅次于卵巢發(fā)育不全，主要是由于兩側(cè)副中腎管（苗勒管）發(fā)育不全所致。陰道發(fā)育不全可行陰道再造已解決女性的性生活問(wèn)題。

　　臨床上表現(xiàn)為先天性無(wú)陰道，無(wú)子宮如果兩側(cè)副中腎管會(huì)合后不久而停止發(fā)育，則形成始基子宮，這種子宮很小，無(wú)內(nèi)膜，故無(wú)月經(jīng)，也就是原發(fā)性閉經(jīng)。

　　如有部分子宮內(nèi)膜，閉經(jīng)可伴有周期性腹痛。智力、體態(tài)和第二性征發(fā)育正常。如已婚，常訴性交困難。肛查時(shí)無(wú)子宮或僅有小子宮。

　　若兩側(cè)副中腎管會(huì)合形成子宮后，但未穿通，即形成實(shí)性子宮，無(wú)子宮內(nèi)膜；或穿通后不久即停止發(fā)育，形成幼稚型子宮?；颊呗殉舶l(fā)育良好，下丘腦-垂體-卵巢功能正常。本病為散發(fā)性，偶呈家族性。

　　實(shí)驗(yàn)檢查可見(jiàn)血fsh及l(fā)h正常，有周期中期，孕酮量正常，基礎(chǔ)體溫呈雙相型，染色體組型為46，xx。約有30～50％患者伴有腎異常，故對(duì)此種患者，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行靜脈腎盂造影檢查。

　　此類(lèi)患者不可能受孕，但進(jìn)行人工陰道手術(shù)可解決性生活問(wèn)題。