先天性小耳畸形只是耳朵畸形的一種，它的發(fā)生率在歐美為6000：1，在日本為4000：1；在我國(guó)，根據(jù)初步的統(tǒng)計(jì)，發(fā)生率也在4000：1左右。小耳畸形以右側(cè)較多，約為60%，左側(cè)為33%，雙側(cè)小耳為7%。典型的小耳畸形病人的殘耳形狀像花生，以后隨年齡也不會(huì)長(zhǎng)開(kāi)，因此只能通過(guò)手術(shù)來(lái)再造一個(gè)正常大小形狀的耳朵。

　　耳朵畸形到了需要耳廓再造的階段，已經(jīng)是很嚴(yán)重的了。而耳廓再造的對(duì)象包括：先天性小耳畸形、外傷性耳廓缺失以及由燒傷等原因造成的耳廓完全或部分缺失。不過(guò)先天性小耳畸形就在這里面。

　　小耳畸形形成的原因

　　當(dāng)前的研究似乎表明：小耳畸形是散發(fā)、隨機(jī)事件，父母必須理解此畸形并非母親孕前、孕中某些原因引起。親屬中復(fù)發(fā)率僅為5%，也就是說(shuō)基本上不會(huì)遺傳。在同卵雙胞胎病例中，遺傳基因應(yīng)該完全相同，一個(gè)為小耳另一個(gè)卻正常，充分表明小耳不是遺傳引起。

　　一般認(rèn)為懷孕早期的異常事件如病毒感染、服藥、精神刺激等、或是經(jīng)歷過(guò)輻射、環(huán)境污染等會(huì)引起小耳畸形。但目前的研究表明沒(méi)有一種因素能起主導(dǎo)作用，

　　除了對(duì)耳畸形的治療，還要讓那些準(zhǔn)備要小孩的夫婦和準(zhǔn)父母?jìng)兞私庵禄?，如先天性耳畸形中遺傳因素占80%；食品添加劑等化學(xué)因素；放射線等物理因素；風(fēng)疹等生物因素等都會(huì)導(dǎo)致胎兒耳畸形。

　　耳朵畸形手術(shù)時(shí)機(jī)簡(jiǎn)介

　　雙側(cè)耳畸形聽(tīng)力低下會(huì)嚴(yán)重影響孩子的言語(yǔ)發(fā)育，出現(xiàn)咬字不清的情況。孩子無(wú)法與家人和朋友正常交流，不能進(jìn)入普通學(xué)校學(xué)習(xí)。這對(duì)孩子的身心發(fā)育都會(huì)有很大影響。所以如果兩個(gè)耳朵聽(tīng)力都差，那就要盡早手術(shù)。一般在孩子六、七歲時(shí)手術(shù)，少提高一側(cè)聽(tīng)力，讓孩子能夠正常上學(xué)。

　　單側(cè)聽(tīng)力差會(huì)影響孩子形成雙耳立體聽(tīng)覺(jué)，使言語(yǔ)辨別能力減低。而且頭面部的明顯不對(duì)稱也會(huì)在孩子的心里造成很大的壓力，引起自卑以自閉心理的形成。所以我們建議，單側(cè)外中耳畸形的孩子，在保護(hù)面神經(jīng)、腦膜、顳頜關(guān)節(jié)等重要結(jié)構(gòu)的前提下，盡量行聽(tīng)力重建，以形成雙耳立體聽(tīng)覺(jué)。但是單側(cè)外中耳畸形的孩子我們一般建議等到十五歲左右手術(shù)。一方面，再造的耳道再狹窄的可能性小一些。另一方面，孩子的肋軟骨發(fā)育比較充分，對(duì)手術(shù)的承受力也強(qiáng)一些。不過(guò)手術(shù)也不能太晚，因?yàn)槌赡曛?，肋軟骨就?huì)發(fā)生骨化，影響耳廓支架的形態(tài)。